KOLAGENOZE - BOLESTI VEZIVNOG TKIVA
 
NAPAD ORGANIZMA NA SEBE SAMOG
 
Termin kolagenoza uveo je u medicinu američki liječnik Klemper 1947. godine, za skupinu bolesti nepoznatog uzroka, često fatalnog ishoda, a zajednička im je karakteristika fibrinoidna degeneracija (oštećenje) vezivnog tkiva. U tu skupinu svrstao je sistemsku sklerodermiju, sistemski lupus eritematosus, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, reumatsku groznicu i još nekoliko rjeđih bolesti.
 
 
Danas rijetko govorimo o kolagenozama, a češće koristimo naziv bolesti vezivnog tkiva, autoimune ili imunološke bolesti veziva.
Budući da se vezivno tkivo nalazi u gotovo svim organima ljudskoga tijela, bolesti mogu zahvatiti brojne organske sustave te se tim područjem bavi više specijalnosti kliničke medicine (imunologija, reumatologija, dermatologija).
Uzrok i način nastanka još nisu u cijelosti razjašnjeni, ali prevladava mišljenje da se radi o autoimunim zbivanjima odnosno o autoagresivnim procesima u kojima organizam stvara antitijela protiv vlastitih tkiva koja, u krajnjoj liniji, mogu dovesti do oštećenja određenih organa i kliničkih manifestacija bolesti. Nije sasvim poznato zašto organizam počinje stvarati takvu vrstu antitijela. Smatra se da virusne ili bakterijske infekcije te neki lijekovi mogu izazvati promjene na tkivima tako da ih organizam ne prepoznaje kao vlastite i uključuje obrambene mehanizme da ih uništi. Dakle, radi se o pogrešci u imunološkom prepoznavanju vlastitog kao stranog uljeza. Uz nasljednu sklonost, za nastanak i razvoj pojednih bolesti mogu biti odgovorni i faktori okoline, kao što su ekstremna hladnoća, vlažnost, ultravioletno, odnosno sunčevo svjetlo, izlaganje fizičkim naporima, uzimanje nekih lijekova itd.
Najčešće su zahvaćeni koža i zglobovi, a mogu biti zahvaćeni bubrezi, pluća, srce, krvne žile i drugi organi.
Bolesti su, na sreću, dosta rijetke. Većinom obolijevaju žene, uglavnom mlađe ili srednje životne dobi (dva do šest puta češće nego muškarci).
Za točnu dijagnozu pojedine bolesti iz te grupe, uz anamnestičke podatke i klinički pregled bolesnika, potrebne su i brojne komplicirane laboratorijske pretrage koje se rade u specijaliziranim ustanovama. Na osnovi tih pretraga moguće je odrediti koji je tip bolesti nastao u pacijenta i može se dati pouzdanija prognoza.
Bolesti su uglavnom kroničnoga tijeka, mada postoje i akutni oblici koji su, u pravilu, znatno teži i s lošijom prognozom.
Liječenje je dugotrajno, u domeni odgovarajućeg liječnika specijalista, a najvažniji su lijekovi koji onemogućavaju imunološkom sustavu da proizvodi štetna antitijela (npr.kortikosteroidi).
 
 
SISTEMSKI LUPUS
 
Sistemski lupus prilično je rijetka bolest (npr. deset puta rjeđa od leukemije), koja može zahvatiti različite organe, a najčešće kožu, zglobove i krvne žile.
Uz crvenilo lica u obliku leptira, može se pojaviti crvenkasti osip po čitavom tijelu, bolovi u zglobovima, povišena tjelesna temperatura. Također mogu biti zahvaćeni bubrezi, pluća, srce i nervni sustav te se mogu pojaviti i odgovarajući simptomi kod tih organa.
Intenzitet bolesti varira od blagih slučajeva, gdje su zahvaćeni koža i zglobovi, koji mogu potrajati desetljećima, do veoma teških, gdje su zahvaćeni srce i bubrezi, koji mogu fatalno završiti u par mjeseci.
Karakteristično je stvaranje autoantitijela prema različitim tkivima i organima, a najkarakterističnija su antitijela prema sastojcima stanične jezgre. Ako se ta antitijela transfuzijom krvi prenesu dobrovoljcu ili preko posteljice dospiju iz krvi majke u dijete, ne moraju dovesti ni do kakvih oštećenja. To znači da antitijela nisu jedini uzrok bolesnih promjena jer ona dovode do oštećenja samo kod organizma koji ih je stvorio.
Pretragom krvi otkrivaju se navedena antitijela i na temelju nalaza lupus se dijeli na podtipove koji određuju prognozu bolesti.
Osnovni su lijekovi kortikosteroidi, a liječenje provodi internist imunolog. Terapija je dugotrajna, potrebna su redovita praćenja različitih laboratorijskih parametara.
Sindrom sličan lupusu vezan je uz uzimanje nekih lijekova. Oni mogu izazvati stvaranje antitijela u krvi kao kod lupusa, a nakon prestanka uzimanja lijekova nestaju antitijela, što to stanje razlikuje od pravog, odnosno spontano nastalog lupusa.
Izolirani kožni oblik lupusa nije praćen sistemskim promjenama. Pojavljuje se u obliku crvenih, ograničenih, ljuskavih žarišta na licu koja dugo traju, najčešće su provocirana izlaganjem suncu, a liječe se uglavnom lokalnom primjenom kortikosteroidnih pripravaka pod kontrolom dermatologa. Bolest ima dobru prognozu i izuzetno je rijedak prijelaz u sistemski lupus.
 
 
SISTEMSKA SKLERODERMIJA
 
Sistemska sklerodermija, ili progresivna sistemska skleroza, kronična je bolest karakterizirana induracijom (otvrdnućem) kože i promjenama na unutrašnjim organima koje, obično nakon nekoliko godina, dovode do smrti.
Bolest je rijetka, s pojavom od tri do dvanaest slučajeva na milijun stanovnika, a tri do pet puta češće obolijevaju žene.
Uzrok nije poznat, a osnova je bolesnog zbivanja pretjerano stvaranje vezivnog tkiva u koži i unutarnjim organima.
Skleroza kože najčešće počinje na prstima ruku (prsti madone, sklerodaktilija) te na licu. U početku je koža crvenkasta, natečena, a kasnije dolazi do otvrdnuća pa se ne može odizati u nabore. Znatno je smanjena mimika lica koje poprima izgled maske. Nos je zašiljen, usne ne pokrivaju zube u potpunosti, sužen je usni otvor, javljaju se bolni grčevi prstiju šake koja postaje plavičasta (akrocijanoza, Raynaud-ov fenomen). S vremenom koža čitavog tijela postaje sklerozirana. Od sistemskih promjena najčešće su smetnje gutanja zbog skleroze jednjaka, respiratorne smetnje zbog fibrozacije pluća, probavne smetnje te oštećenje bubrega i srčanog mišića.
Dijagnoza se može postaviti na temelju pregleda, a potvrđuje se uzimanjem uzorka kože za histološku analizu te nekim laboratorijskim pretragama.
Još uvijek ne postoji zadovoljavajuća terapija, a liječenje je simptomatsko, tj. svodi se na uklanjanje simptoma. Kod smetnji gutanja potreban je posebni dijetalni režim, a kod zahvaćenosti zglobova odgovarajuća fizikalna terapija.
Prognoza je bolesti nepovoljna. Liječenje je u domeni internista imunologa ili reumatologa.
Morphea je lokalizirani oblik sklerodermije, vezan isključivo za kožu, bez promjena u unutarnjim organima. Bolest je znatno češća od sistemske sklerodermije, dvostruko je češća u žena, obično u dobi između 20 i 40 godina. Prijelaz u sistemski oblik izuzetno je rijedak, a prognoza je povoljna jer bolest nakon nekoliko mjeseci prelazi u fazu mirovanja, odnosno završi s arealom stanjene i nešto jače pigmentirane kože. Obično se nađe nekoliko sklerotičnih areala, veličine kovanog novca do veličine dlana, na koži trupa. Promjene na udovima i licu mogu imati izduženi (linearni) oblik, znatno narušavati izgled pacijenta i uzrokovati velike emocionalne poteškoće, pogotovo stoga što su mogućnosti liječenja vrlo skromne. Osobite poteškoće može izazvati rijetki generalizirani oblik morfeje, gdje su zahvaćene velike površine ili čitava koža.
Uzrok morfeje nepoznat je, ali je opisano da može nastati nakon ugriza krpelja (Lajmska bolest), može se pojaviti kod ljudi koji rukuju s pesticidima, kod radnika koji rade s epoksidnim smolama i s nekim organskim otapalima.
Morphea se ponekad javlja na mjestima injiciranja silikona za korekciju dojki ili usana. Tretman lokaliziranog oblika sklerodermije u domeni je dermatologa.
 
 
DERMATOMIOZITIS
 
Dermatomiozitis je bolest vezivnog tkiva koja uglavnom zahvaća kožu, mišiće i krvne žile. Rjeđa je od sistemske sklerodermije i sistemskog lupusa, dvostruko češća u žena. Pojavljuje se u dječjoj dobi, prije desete godine života, a u odraslih između 40. i 60. godine.
Uzrok je nepoznat. Pojedini slučajevi nastaju nakon infekcije, vakcinacije, imunizacije, primjene nekih lijekova, a veoma često u osoba s malignom bolesti, što se objašnjava imunološkim zbivanjima.
Bolest obično počinje crvenilom i otokom lica, posebno gornjih vjeđa. Crvenilo se može pojaviti na prsima, nadlakticama, šakama i drugdje. S vremenom se na koži pojavljuju jače ili slabije pigmentacije, proširenje kapilara i stanjenje kože. U potkožnom tkivu može se taložiti kalcij u obliku tvrdih čvorića koji se lako napipaju. Istodobno s promjenama na koži, a ponekad i bez njih, javlja se osjećaj napetosti i boli u mišićima, smanjena mišićna snaga koja se može manifestirati smetnjama gutanja, otežanim ustajanjem ili slabim stiskom šake kod rukovanja. Od promjena na unutarnjim organima, česta je upala srčanog mišića, upala bubrega, oštećenje pluća, bolovi u zglobovima itd.
Dijagnoza se postavlja na temelju pregleda bolesnika, a potvrđuje laboratorijskim nalazom povišenih vrijednosti enzima koji se oslobađaju iz oštećenih mišića, posebnim snimanjem zahvaćenih mišića (elektromiografija) te još nekim laboratorijskim pretragama.
Kod odraslih pacijenata potrebno je isključiti postojanje malignog tumora.
U nekim slučajevima bolest, uz liječenje, može trajati desetljećima, dok u drugima smrt može nastupiti za nekoliko tjedana zbog oštećenja vitalnih organa.
Osnovni su lijekovi u terapiji dermatomiozitisa kortikosteroidi, a liječenje provode pedijatri, dermatolozi i internisti. Nakon zaustavljanja bolesnog procesa, ponekad mogu zaostati oštećenja mišića i mišićne paralize, što otežava kretanje.
 
 
MIJEŠANA BOLEST VEZIVNOG TKIVA
 
Miješana bolest vezivnog tkiva (Syndroma Sharp, overlap sindrom) stanje je u kojem se opaža miješana klinička i laboratorijska simptomatologija sistemskog lupusa, sistemske sklerodermije i dermatomiozitisa. Bolest je rijetka, obolijevaju obično žene u četvrtom desetljeću, a karakterističan i dijagnostički je nalaz posebne vrste antitijela u krvi (tzv. ENA). Prognoza miješane bolesti veziva obično je značajno bolja od prognoze pojedinačne bolesti i traje godinama, uz liječenje kortikosteroidima i nesteroidnim protuupalnim lijekovima.
 
 
Mr. sc. Ivan Vukšić, dr. med.