Sindrom demencije
 
BOLEST ZABORAVLJANJA
 
Pod dementnim sindromom podrazumijevamo gubitak postojećih i stečenih intelektualnih sposobnosti u neke osobe. Sindrom predstavlja postepenu depersonalizaciju osobnosti, sve do potpune odsutnosti poimanja sebe i okoline.
 
 
Radi se o skupini znakova i simptoma poremećaja centralnog živčanog sustava, u trajanju od najmanje tri mjeseca, a koji se očituju slabljenjem kognitivnih i drugih složenih funkcija moždane kore te promjenama ponašanja uz očuvanu svijest. Kognitivne funkcije predstavljaju sveukupnost spoznajnih funkcija u čovjeka. Te nam funkcije omogućavaju komunikaciju s okolinom, ali i razumijevanje samoga sebe i okoline.

Sindrom kognitivnog funkcioniranja čovjeka vrlo je složen te je i dementni sindrom kompleksan, a pravi je mozaik slabljenja sposobnosti, kao što su pamćenje, vidno–prostorni odnosi, apstraktno mišljenje, učenje novih informacija, emocije, prosudba, verbalne i aritmetičke sposobnosti i drugo.

Kada ne govorimo o postojanju demencije
• Djetinjstvo i adolescencija doba su dozrijevanja mozga i obično traju do najviše 25. godine života. To je razdoblje kada se zbog bolesti paralelno mogu događati procesi dozrijevanja i neurodegeneracije. Takav životni tijek ne označavamo dementnim sindromom do potpunog dozrijevanja mozga.
• Starenje je, s aspekta kognicije, fiziološki proces slabljenja fizičkih i intelektualnih funkcija, koji nije uvijek izražen u toj mjeri da ometa društvenu i radnu aktivnost te kontakt s okolinom pa tada ne govorimo o dementnom sindromu, odnosno demenciji.

 

Epidemija svjetskih razmjera
Ranije se smatralo da demencija nastupa prije 65. godine, dok su kognitivne smetnje iza 65. godine smatrane posljedicom starenja mozga pa se govorilo o senilnoj demenciji ili često samo o senijumu, odnosno starosti. Danas znamo da su demencije s nastupom u starosti demencije s kasnim početkom te je samim tim broj bolesnika znatno veći nego što se to ranije smatralo. Tome u prilog ide i duži životni vijek stanovništva, osobito žena, kod kojih je demencija samim tim češća nego u muškaraca.


Danas se računa da u svijetu od nekog oblika demencije boluje oko 38 milijuna osoba, a predviđa se da će se ta brojka svakih dvadeset godina udvostručiti te je opravdano govoriti o epidemiji te bolesti. Procjenjuje se da od nekog oblika demencije u Hrvatskoj boluje više od 80 000 osoba, od čega na Alzheimerovu bolest otpada dvije trećine svih oboljelih. Činjenica je da oko 50% populacije starije od 85 godina boluje od AD (Alzheimerove demencije).

Primarne i sekundarne neuronske degeneracije mozga, kod kojih se javljaju kognitivne smetnje, dostupne su za sada samo simptomatskom liječenju, a to su:
• Alzheimerova bolest,
• vaskularna demencija,
• fronto-temporalna demencija,
• bolest Lewyjevih tjelešaca,
• kortikobazalna degeneracija,
• “miješani” oblici,
• pseudodementni sindromi.

Što se zastupljenosti tiče, najčešća je Alzheimerova bolest (oko 50-75%), slijedi vaskularna demencija (15-20%), dok su simptomatske demencije i pseudodementni sindromi zastupljeni u 1-10% svih slučajeva kognitivnog zatajenja.

S terapijskog stanovišta posebno su interesantni oni slučajevi koji se mogu uspješno liječiti ili čak izliječiti. To su mahom slučajevi koji se odnose na demencije u sklopu nekih drugih bolesti i pseudodemencije, ali, kako je ranije navedeno, radi se samo o manjem broju bolesnika.
Kod kliničke procjene demencija važno je poznavanje simptoma pojedinih entiteta, kao i pretrage koje je potrebno učiniti, a one se dijele na:

• nužne pretrage: hemoglobin, šećer u krvi, testovi zgrušavanja;
• rutinski nalazi: krvna slika, natrij, kalcij, kreatinin, šećer u krvi, jetreni nalazi: AST, ALT, yGT, TSH, T3, T4, urin, serologija sifilisa: VDRL, TPHA;
• test na HIV, rendgen grudnog koša, EKG, CT mozga;
• fakultativne pretrage: vitamin B12, folati, elektroencefalogram;
• analiza cerebrospinalnog likvora, NMR mozga.

Alzheimerova demencija (AD)
Alzheimerova demencija spada u grupu neurodegenerativnih bolesti, još uvijek dijelom nejasne i heterogene etiologije. Njemački psihijatar Alois Alzheimer 1906. godine prvi je opisao simptome i neuropatološke promjene u mozgu bolesnice Auguste koju je pratio tijekom bolesti. To je bio prvi opis AD. Učestalost oboljenja raste s dobi, a smatra se da genski čimbenici imaju visok utjecaj na stvaranje patoloških proteina u mozgu, tzv. beta-amiloida i drugih patoloških proteina koji prethode nastanku amiloida.

U mozgu i likvoru oboljelih mogu se naći ukupni tau protein i fosforilirani tau protein, koji su prisutni u velikoj količini u ranim stadijima bolesti, čak i prije uočljivih simptoma demencije. Čimbenici rizika su genski i negenski. Negenski čimbenici rizika ponekad se mogu izbjeći, promjenjivi su, a u njih spadaju starost, kardiovaskularni čimbenici, čimbenici iz okoline, ali čini se da su važni niži stupanj obrazovanja, trauma glave, ženski spol i izloženost emocionalnom stresu. Zaštitni čimbenici mogli bi biti pušenje, nesteroidni antireumatici i estrogeni, ali se oni zbog niza nuspojava i mogućih komplikacija liječenja ne primjenjuju u liječenju bolesti.

Godine 1991. otkrivena je AD s mutacijom gena za amiloid na 21. kromosomu za amiloid prekursorni protein (APP), a 1992. godine mutacija gena za presenilin 1 (PS-1) na 14. kromosomu. Oba oblika vezana su za rane oblike AD. ApoE4 patološki lokus gena na 19. kromosomu vezan je za kasni početak bolesti. PS-2 na 1. kromosomu povezan je s ranim početkom bolesti. Obiteljski se od sporadičnih oblika bolesti ne razlikuje ni klinički ni neuropatološki.

Biološki pokazatelji AD:
• redukcija acetilholin - esteraze(AChE),
• smanjenje aktivnosti kolin-acetiltransferaze (ChAT),
• degeneracija neurona bazalne i septalne holinergične jezgre,
• atrofija hipokampusa, amigdale u mozgu (CT, MRI),
• PET otkriva rani bilateralni hipometabolizam mozga,
• SPEC otkriva smanjen protok krvi u sljepoočnim i tjemenim režnjevima mozga.

Kriteriji za vjerojatnu AD:
• demencija utvrđena Minimental testom (MMT), psihologijskim testiranjem, heteropodacima,
• progresija kognitivnih smetnji,
• dob najčešće od 40 do 90 godina,
• odsutnost sustavne ili moždane bolesti,
• afazija, apraksija, agnozija,
• smetnje dnevnih aktivnosti i ponašanja,
• slične pojave u obitelji,
• EEG uredan ili nespecifično promijenjen,
• hipotrofija mozga na CT-u ili MR-u nije uvijek prisutna,
• platoi stabilnosti u progresiji bolesti,
• depresija, nesanica, inkontinencija, halucinacije, iluzije, gubitak tjelesne težine,
• u nekih bolesnika rigor, mioklonije, smetnje hoda...

Kriteriji sigurne AD
Dijagnostički su kriteriji vjerojatne AD patohistološki nalaz dobiven moždanom biopsijom ili autopsijom, uz napomenu da se biopsija mozga ne provodi osim u slučajevima diferencijalno dijagnostičke sumnje na neke oblike demencije koji se mogu liječiti.

Medikamentozno simptomatsko liječenje oboljelih od Alzheimerove bolesti
• inhibitori AChE (takrin, fizostigmin, donepezil, galantamin),
• antioksidansi (vitamin E, deprenil, selegilin inhibitor ponovnog unosa adenozina - propentofilin),
• piracetam - “metabolički moderator živčane aktivnosti” - nije psihostimulans,
• memantin uklanja patološku aktivaciju NMDA receptora uzrokovanu viškom glutamata.
Smatra se da će trebati još i dvadesetak godina da trenutna istraživanja, koja se baziraju na primjeni cjepiva koje bi spriječilo očitovanje genetskog koda u stvaranju amiloidnih prekursornih proteina, daju rezultate.

Vaskularna demencija
Vaskularna demencija javlja se često nakon preboljelog moždanog udara (u preko 25% oboljelih), osobito onih starije životne dobi, te se danas sve više povezuje i s pojavom AD, osobito u slučajevima kronične cerebrovaskularne bolesti.
Osnovne postavke vaskularne demencije sastoje se u prisutnosti demencije, kao i znakova cerebrovaskularne bolesti (anamneza, klinički pregled i rezultati “imaging” pretraga).

Oba poremećaja moraju biti razumno međusobno povezana: početak demencije unutar tri mjeseca nakon moždanog udara te naglo pogoršanje spoznajnih funkcija ili fluktuirajuće napredovanje kognitivnog deficita.

Neuropatološka klasifikacija vaskularnih demencija
Multiinfarktna demencija Bolest malih krvnih žila s demencijom Hemoragična demencija Kombinacija ranije
nabrojenih i
drugih čimbenika
Kortiko-subkortikalni veliki infarkti mozga Subkortikalna:
Binswangerova bolest
Status lacunaris cerebri,
Kortikalna i subkortikalna,
Kolagenoze,
Hipertenzivna angiopatija Traumatski subduralni hematom,
Subarahnoidalno krvarenje,
Cerebralni hematom

Kod jednog i drugog oblika demencije mogu se javiti depresivni sindrom ili psihotične epizode. U oba slučaja može se raditi o početnim simptomima demencije, ili te bolesti opstoje samostalno. Liječenjem u trajanju od oko tri mjeseca opaža se ili poboljšanje bolesti, ili se radi o nastupu neke od demencija.

Dementni sindrom može biti dio kliničke slike:

• vaskulopatije,
• insuficijencije cirkulacije i reologijskih poremećaja,
• encefalitisa (infektivni i ostali),
• procesa koji uzrokuju povišenje intrakranijskog tlaka,
• vanjskog trovanja,
• lijekova: neki analgetici, psihofarmaci, citostatici, kortikosteroidni lijekovi,
• otrovanja industrijskim otrovima: ugljični monoksid, olovo, živa i drugo,
• zloporabe sredstava ovisnosti,
• poremećaja metabolizma,
• poremećaja ravnoteže elektrolita,
• endokrinopatija: - poremećaji rada štitne žlijezde: hiper i hipotireoza, poremećaji rada paratireoidnih žlijezda: hiper i hipoparatireoidizam,
• ostalog – AIDS,
• kronične plućne insuficijencije,
• manjka vitamina: B1, B6, folne kiseline,
• epilepsije (dementni sindrom BOLEST ZABORAVLJANJA) ili pseudodemencije

Liječenje oboljelih od vaskularne demencije sadrži postupke u prevenciji i liječenju cerebrovaskularnih bolesti. Potrebno je poboljšati razinu kognitivnih funkcija (higijenskodijetetske mjere, održavanje mentalnih sposobnosti). Simptomatska terapija sastoji se od prilagođavanja lijekova svakom bolesniku, kao i njege bolesnika u kasnijem stadiju bolesti.

Vaskularnu demenciju moguće je “držati pod kontrolom“

Kako postoje brojni drugi oblici demencija, dementnih sindroma i pseudodemencija, nije ih moguće ovdje sve izložiti. Čini se važnim poznavanje same nozologije najvažnijih entiteta koji su izloženi, uz objašnjenje pojmova koji se najčešće koriste kod mentalnog funkcioniranja čovjeka. Nadalje, čini se da napredak u bazičnim i neurološkim znanostima, kao i nove mogućnosti i perspektive prevencije i liječenja demencija, pomiču medicinski interes s fenomenološkog na etiološko-organsko gledište, koje je po svojoj prirodi blisko neurologiji.

 
 
Mr.sc. Zoran Tomić, dr.med., neurolog