Bolest
se javlja u svim životnim dobima, no najčešća je između 18. i 45. godine
života. Bolest je nepoznatog uzroka i nepredvidljivoga tijeka te je zbog
toga često nazivaju „bolest tisuću lica“. Žene obolijevaju dva puta češće
od muškaraca. Javlja se u svim krajevima svijeta, ali ne s istom učestalošću.
Češća je u zemljama sjeverne geografske polutke, a rjeđa u tropima i na
Dalekom istoku.
Pravi uzrok MS do danas nije poznat. Najprihvatljivija teorija jest da
je bolest uzrokovana kombinacijom djelovanja nekoliko različitih čimbenika,
kao što su genetska predispozicija, okolina i izloženost virusnoj infekciji
tijekom djetinjstva. U vjerojatne uzroke bolesti ubrajaju se i alergijska
zbivanja u organizmu, a kontroverzna je teorija o traumi kao mogućem dodatnom
čimbeniku nastanka bolesti. Naime, ozljeda glave ili emocionalni šok mogu
biti precipitirajući čimbenici za pogoršanje, ali ne i za nastanak bolesti.
Multipla skleroza ne smatra se nasljednom bolešću, iako se može češće
javiti u nekim obiteljima u kojima postoji član koji je obolio od sigurno
definirane MS. Naime, istraživanjem genoma do danas nije pronađen specifičan
gen koji bi mogao biti uzrok nastanku multiple skleroze.
Bolest
se najčešće javlja sporadično i smatra se da je mogući genetski uzrok
zapravo vezan uz promjene više gena. U dvojajčanih je blizanaca učestalost
pojavljivanja bolesti tek 2%, a kod jednojajčanih, dakle kod osoba s potpuno
istom genetskom osnovom, samo 25-30%.
Ožiljci na živcima
Osnovna je karakteristika MS dominantna upalna reakcija i potom propadanje
mijelinske ovojnice živaca SŽS-a, što dovodi do stvaranja ožiljnih promjena
na mjestu nestanka mijelinske ovojnice (tzv. plakova ili lezija). Zbog
toga se ta bolest ubraja u veliku grupu tzv. demijelinizacijskih bolesti.
Periferni živci, tj. živci koji prenose živčane podražaje za mišiće glave
i tijela, također imaju mijelinsku ovojnicu, no u multiploj sklerozi oni
ostaju pošteđeni.
Ovisno o mjestu i veličini oštećenja ovojnice mijelina, u SŽS-u nastaju
simptomi, pa je to i razlog različitosti simptomatologije bolesti, kao
i teško predvidljivom tijeku. Najčešće se javljaju subjektivne smetnje
osjeta, smanjenje oštrine vida, dvoslike, gubljenje snage u jednom ili
više ekstremiteta, poremećaj ravnoteže, smetnje kontrole mokrenja i stolice,
pojačan kronični umor. Mogući su i drugi simptomi, kao npr. poremećaj
koordinacije pokreta, tremor, teškoće govora, pojava spasticiteta te mentalni
poremećaji. Bolest može imati dobroćudni, ali i zloćudni tijek.
Relapsi i remisije
Multipla skleroza pojavljuje se u više kliničkih oblika. Najčešći je klinički
oblik relapsno-remitirajući (RR), zatim sekundarno-progresivni (SP), primarno-progresivni
(PP) i progresivno-relapsni (PR) oblik.
Kod RR MS pojavljuju se faze pogoršanja (relapsi), karakterizirani javljanjem
novih neuroloških simptoma, a zatim dolazi do povlačenja bolesti (remisije),
u kojem se simptomi mogu u cijelosti ili djelomično oporaviti. Nakon određenog
vremena, najčešće u rasponu od dva mjeseca do dvije godine, javljaju se
novi klinički simptomi, koji se također mogu potpuno ili djelomično, spontano
ili liječenjem, povući.
SP oblik MS je individualno različit u učestalosti, trajanju i povlačenju
simptoma, iako postupno bolest kod većine bolesnika, osobito neliječenih,
prelazi u taj oblik, koji je drugi po učestalosti. Karakteriziran je postupnim
pogoršanjem neuroloških kliničkih simptoma, ali bez iznenadnih pogoršanja
kao što su relapsi u RR obliku.
Oko 80% bolesnika ima RR MS, a pokazalo se da bolesnici s većim brojem
i težim relapsima u prve dvije godine brže razvijaju SP oblik. U bolesnika
s osrednjom učestalosti relapsa, oko 50% razvija smetnje pokretljivosti
nakon 12 – 15 godina, a manji dio ostaje stalno u RR fazi bolesti. Tada
se relapsi javljaju rjeđe, blaži su i povlače se.
Postoji i oblik koji nazivamo „benigna MS“, no dijagnoza tog oblika bolesti
može se postaviti tek ako 15 i više godina nakon prvih simptoma bolesti
nema nikakvog trajnog neurološkog ispada. Takav oblik ima oko 10% bolesnika.
Oko 10% bolesnika razvija PP oblik MS. Oblik karakterizira uporna postupna
progresija simptoma od početka bolesti, može biti praćena i kraćim manjim
oporavkom, ali nikada potpunom remisijom bolesti. Taj je oblik sličan
SP obliku, ali mu ne prethode relapsi bolesti.
Kod PR oblika MS bolest se pogoršava od samog početka, ali još uvijek
ima veća pogoršanja akutnoga tipa, s oporavkom ili bez njega, na stupanj
oštećenja prije pogoršanja.
Klinički izolirani sindrom (KIS) označava prvu pojavu kliničkih simptoma
koji bi mogli sa sigurnošću upućivati na MS. Određenog kliničkog simptoma
ili nalaza koji bi bio karakterističan samo za multiplu sklerozu nema.
Prva i druga linija obrane
Ta se bolest dijagnosticira prvenstveno na temelju detaljnog uzimanja
podataka od bolesnika (anamneza), detaljnog neurološkog pregleda, tipičnih
kliničih neuroloških simptoma te parakliničkih pokazatelja koji ukazuju
na MS.
Vrlo je važan paraklinički pokazatelj analiza krvi (seruma) te lumbalna
punkcija u svrhu analize cerebrospinalnoga likvora, s osobitim osvrtom
na imunoglobuline i oligoklonalna područja. No, imunoglobulini i oligoklonalna
područja nisu odlučujući za postavljanje dijagnoze multiple skleroze,
jer i oni mogu nastati u drugim, različitim patološkim stanjima.
Evocirani moždani potencijali (EMP) također su paraklinička neurofiziološka
pretraga kojom možemo objektivizirati oštećenje funkcija pogođenih živčanih
putova.
Vrlo je važan paraklinički pokazatelj i magnetska rezonancija (MR) mozga
i kralježničke moždine, osobito specifična mjerenja u T2 i FLAIR–u, koja
su za MS karakteristična prema smještenosti demijelinizacijskih promjena
u tzv. bijeloj tvari velikog i malog mozga, moždanoga debla i kralježničke
moždine. Ali, slična oštećenja mogu uzrokovati i različite druge bolesti
(upale malih arterija, tzv. vaskulitisi, borelija burgdorferi – neuroborelioza,
sarkoidoza, ishemije i dr.), pa je vrlo važno učiniti dodatnu preciznu
dijagnostiku kako bi se postavila sigurna dijagnoza multiple skleroze.
Dakle, sama dijagnostika MR-om nije odlučujuća za dijagnozu mutiple skleroze.
U liječenju te bolesti razlikujemo tri faze: liječenje akutne faze bolesti,
preventivno liječenje i liječenje simptoma.
U liječenju akutnih relapsa bolesti primjenjuje se pulsna kortikosteroidna
terapija, koja se pokazala učinkovitom u upalnoj fazi bolesti. U toj se
fazi može i ponoviti te najčešće dovodi do povlačenja simptoma. U manjem
broju bolesnika, osobito onih koji već u samom početku bolesti imaju teške
i brojne neurološke ispade, i kada kortikosterodi nisu djelotvorni, može
se učiniti plazmafereza (izmjena krvne plazme).
U sprečavanju napredovanja bolesti, tj. u preventivnom liječenju, primjenjuju
se imunomodulacijski lijekovi koji u određenog broja bolesnika, osobito
RR oblika MS, mogu mijenjati prirodni tijek bolesti (beta-interferoni
i glatiramer acetat).
Prema rezultatima više kliničkih istraživanja, danas se zna da rana primjena
imunomodulacijskih lijekova usporava progresiju bolesti od početnog stupnja
bolesti CIS-a u klinički definiran oblik MS.
Primjena imunomodulacijske terapije može, kod određenog broja oboljelih
od RR oblika, smanjiti broj pogoršanja bolesti (relapsa), usporiti napredovanje
bolesti, odnosno smanjiti invaliditet prema EDSS skali te smanjiti broj
aktivnih i ukupno demijelinizacijskh plakova na MR-u.
Kod bolesnika koji ne reagiraju na prvu liniju terapije, kao i kod progresivnih
oblika bolesti, potrebno je primijeniti drugu liniju liječenja, koja ima
imunosupresivno djelovanje (monoklonska antitijela i citostatici). Ponekad
se u liječenju bolesnika mora primijeniti i kombinacija različitih lijekova.
Autologna transplantacija matičnih stanica također je postupak koji se
može primijeniti kod teških slučajeva, no to je postupak koji se još uvijek
ispituje i procjenjuje. Taj postupak ne sprečava progresiju bolesti, jer
neurodegeneracija u kasnoj fazi bolesti nakon kraćega mirovanja dalje
napreduje, a ako se primijeni u ranoj (upalnoj) fazi, može zaustaviti
patološki proces, ali rezultati takvih faza liječenja još su uvijek u
procjeni. Treba, naime, istaći da postoje i komplikacije liječenja svih
oblika multiple skleroze, koje su različite i individualne, od blagih
pa do vrlo teških.
Nije poznata preventivna terapija multiple skleroze.
Simptomatsko liječenje usmjereno je smirivanju simptoma koji prate neurološke
poremećaje, pa su korisni lijekovi i postupci koji smanjuju spasticitet
(mišićni relaksansi, anksiolitici, antiepiletici, fizikalna terapija),
ublažuju umor i malaksalost (polivitamini, pravilna prehrana i način života)
te lijekovi koji smanjuju tremor (drhtanje), bol, poboljšavaju raspoloženje,
pomažu regulaciji stolice i mokrenja.
Zbog različitih simptoma koji prate bolest, terapijski pristup u bolesnika
s jasno definiranom bolešću zahtijeva multidisciplinaran pristup i drugih
medicinskih struka. |